میاستنی گراویس

آشنایی با بیماری

میاستنی گراویس نوعی بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به ‌اشتباه به ارتباط بین عصب‌ها و ماهیچه‌ها حمله می‌کند و باعث ضعف ماهیچه‌ها می‌شود. به‌ویژه ماهیچه‌هایی که برای حرکات ارادی مثل لبخند زدن، پلک زدن، صحبت کردن و بلعیدن استفاده می‌شوند.

نحوه ایجاد بیماری

استیل‌کولین نوعی ماده شیمیایی (نوروترنسمیتر) است که در بدن برای انتقال پیام‌های عصبی بین سلول‌های عصبی و ماهیچه‌ها استفاده می‌شود. در این بیماری، سیستم ایمنی بدن به‌اشتباه به گیرنده‌های استیل‌کولین در سطح ماهیچه‌ها حمله می‌کند. سیستم ایمنی به‌طور غیرطبیعی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که این گیرنده‌ها را مسدود یا تخریب می‌کنند. در نتیجه تعداد کمتری از گیرنده‌ها برای دریافت استیل‌کولین باقی می‌مانند. بنابراین، پیام‌های مغز به ماهیچه‌ها به‌خوبی منتقل نمی‌شود و به این شکل مشکلات ناشی از این بیماری به ویژه اختلال در انقباض عضلانی ایجاد می‌شود.

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن است. این غده در قسمت بالای قفسه سینه، زیر استخوان جناغ واقع شده است. غده تیموس در برخی بیماران مبتلا به میاستنی گراویس بزرگتر بوده یا به‌دلیل وجود توده‌ای به‌نام تیموما، آنتی‌بادی‌هایی تولید یا به ایجاد آنتی‌بادی‌هایی کمک کند که استیل کولین را بلاک می‌کنند.

علائم و نشانه‌ها

میاستنی گراویس باعث ضعف ماهیچه‌ها می‌شود که معمولاً با فعالیت، بدتر و با استراحت، بهتر می‌شود. علائم این بیماری ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد، اما شایع‌ترین آن‌ها عبارت‌اند از:

  • ضعف در ماهیچه‌های چشم (افتادگی پلک): ممکن است یک پلک یا هر دو پلک را درگیر کند و از اولین علائم بیماری است.
  • دوبینی: معمولاً وقتی فرد به اطراف نگاه می‌کند یا مدت زیادی چشم‌هایش را باز نگه می‌دارد، بدتر می‌شود.
  • ضعف در ماهیچه‌های صورت، دهان و گلو: باعث مشکل در بلع، جویدن و در برخی موارد، تغییر صدا می‌شود. سختی در ایجاد حالت‌های چهره باعث می‌شود چهره فرد حالت بی‌احساس یا خسته به خود بگیرد، حتی زمانی که می‌خواهد حالت خاصی نشان دهد.
  • ضعف در ماهیچه‌های گردن و اندام‌ها: ممکن است فرد برای نگه داشتن سر خود یا بلند کردن بازوها یا پاها و باز کردن انگشتان دچار مشکل شود.
  • ضعف در تنفس: به‌خصوص هنگام فعالیت بدنی یا دراز کشیدن

عوامل خطرساز

  • جنسیت: احتمال ابتلا به این بیماری در بانوان بیشتر است.
  • ژنتیک: داشتن سابقه خانوادگی میاستنی گراویس یا بیماری‌های خودایمنی دیگر و بیان برخی ژن‌ها

بیماری‌های دیگر: افراد مبتلا به اختلالات تیروئید، و با درصد کمتر،افراد مبتلا به برخی از بیماری‌های خودایمنی دیگر بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.

پیشگیری

در حال حاضر، راهی برای پیشگیری از میاستنی گراویس شناخته نشده است، اما با تشخیص زودهنگام و مدیریت صحیح، می‌توان علائم را کنترل کرد و کیفیت زندگی را بهبود بخشید.

تشخیص

تشخیص میاستنی گراویس معمولاً توسط پزشک متخصص و با بررسی علائم و انجام معاینات با توجه به شرایط هر بیمار، صورت می‌گیرد:

  • شرح‌حال و معاینه بالینی: بررسی ضعف ماهیچه‌ها، افتادگی پلک و سایر علائم
  • آزمایش خون: برای شناسایی آنتی‌بادی‌هایی که به گیرنده‌های استیل‌کولین حمله می‌کنند.
  • تست‌های الکتریکی: مثل الکترومیوگرافی (EMG) برای بررسی عملکرد اعصاب و ماهیچه‌ها
  • تست ادروفونیوم: داروی خاصی که به‌طور موقت قدرت ماهیچه‌ها را بهبود می‌بخشد.
  • تصویربرداری: مثل سی‌تی اسکن یا ام‌آر‌آی برای بررسی غده تیموس
  • آزمایش کمپرس یخ: برای بیمارانی که دچار افتادگی پلک (پتوز) شده‌اند، قرار دادن یخ روی پلک به‌مدت چند دقیقه ممکن است به‌طور موقت افتادگی را بهبود بخشد و می‌تواند در تأیید تشخیص میاستنی گراویس(MG) نقش داشته باشد.

درمان

درمان میاستنی گراویس (MG) شامل رویکردی چندجانبه شامل داروها،  جراحی و سایر روش‌های درمانی است.

  • آنزیم استیل‌کولین استراز:

این آنزیم باعث تجزیه استیل‌کولین می‌شود. با مهار این آنزیم، میزان استیل‌کولین موجود در بدن بیمار افزایش می‌یابد و این اتفاق سبب افزایش ارتباط بین عصب و عضله و در نتیجه بهبود عملکرد بدن و رفع ضعف عضلانی می‌شود (مانند پیریدوستیگمین).

  • داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی:

برای سرکوب پاسخ ایمنی و کاهش تولید آنتی‌بادی استفاده می‌شوند (مانند بعضی از داروهای بیولوژیکی و  کورتیکواستروئیدها).

  • جراحی:

برداشتن غده تیموس با جراحی ممکن است علائم بیمار را بهبود بخشد و حتی در برخی افراد باعث درمان آنها بشود.

درمان‌هایی که در شرایط تشدید بیماری استفاده می‌شوند:

  • پلاسمافرز: در این روش با فیلتر کردن خون بیمار، آنتی‌بادی‌ها را از خون خارج می‌کنند. این کار باعث بهبود موقت شرایط بیمار می‌شود.
  • ایمونو‌گلوبولین (IVIG): این دارو از ایمونوگلوبولین‌های جمع‌آوری شده از پلاسما اهدا کنندگان سالم تهیه می‌شود.

 

IVIG با تغییر سیستم ایمنی بدن و خنثی کردن یا نابود کردن آنتی‌بادی‌های مضر عمل می‌کند. این نوع درمان برای بیمارانی که علائم شدید یا به سرعت پیش‌رونده‌ای از بیماری میاستنی گراویس (MG) دارند، مورد استفاده قرار می‌گیرد.

بهبود سبک زندگی

تغذیه و رژیم غذایی سالم: کاهش مصرف نمک و شکر، استفاده از وعده‌های غذایی کوچک و مکرر، مصرف غذاهای نرم و آب کافی به کاهش خستگی و پیشگیری از انسداد راه‌های تنفسی کمک می‌کند.

پیشگیری از استرس: استرس ممکن است باعث بدتر شدن برخی علائم شود.

ورزش و فعالیت بدنی: انجام ورزش‌های  مناسب و کم‌فشار مثل پیاده‌روی یا شنا برای حفظ قدرت ماهیچه‌ها (زیر نظر پزشک متخصص) در کنار مدیریت انرژی توصیه می‌شود.

مدیریت استرس: تمرین تکنیک‌های آرامش‌بخش مانند مدیتیشن، یوگا و اولویت‌بندی وظایف به مدیریت استرس کمک می‌کند.

خواب و استراحت: رعایت عادت‌های خواب منظم و ایجاد محیطی آرام برای خواب، همچنین تخصیص دادن زمان کافی برای استراحت در طول روز توصیه می‌شود.

بهداشت محیط: بدن خنک نگه داشته شود و از فعالیت بیش‌ازحد پرهیز شود.

با رعایت این نکات، بیماران مبتلا به میاستنی‌گراویس می‌توانند کیفیت زندگی خود را بهبود بخشند و از تشدید بیماری جلوگیری کنند.

داروهای مرتبط: