اسکلرودرمی (اسکلروز سیستمیک) نوعی بیماری مزمن است که با ایجاد اختلال در سیستم ایمنی و نقص عملکرد وسیع رگ‌‌های بدن، باعث آسیب به اندام‌ها و دستگاه‌های مختلف بدن می‌شود. این بیماری ممکن است بنا به نوع و شدت درگیری، علائم وسیعی را بروز دهد و باعث آسیب اندام‌های مختلف بدن شود.
اگرچه سازوکار دقیق این بیماری هنوز ناشناخته است، عوامل مختلفی در بروز آن شناسایی شده‌اند. نقص عملکرد ساختارهای عروقی، ازجمله انقباض رگ‌ها، تولید مواد التهابی و تغییر در لایه‌های مختلف عروق، باعث آسیب اندام درگیر می‌شود. همچنین فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی علیه سلول‌های بدن، از طریق تولید انواع مختلف مواد التهابی و تشکیل پروتئین‌های دفاعی، می‌تواند موجب آسیب و اختلال عملکرد اندام شود.
علائم این بیماری متنوع و بنا به شدت و نوع درگیری در هر فرد متفاوت است. تظاهرات پوستی شامل سفت شدن پوست در نواحی مختلف مانند صورت، تنه و اندام‌ها شایع‌ترین تظاهرات این بیماری هستند. سفتی پوست باعث کاهش محدوده حرکتی می‌شود و عملکرد مناسب پوست را دچار مشکل می‌کند. سایر علائمی که در بیماران ممکن است رخ دهد، عبارت‌اند از:
ژنتیک و سابقه خانوادگی بیماری یکی از مهم‌ترین عوامل خطر این بیماری است. مطالعات نشان می‌دهد بیماری‌های ویروسی، تماس زیاد با برخی مواد شیمیایی مانند سیلیس، مشتقات نفتی و وینیل کلراید و برخی از داروهای شیمی‌درمانی ممکن است باعث بروز علائم بیماری در افراد شود.
علاوه‌بر اینکه مکانیسم بیماری اسکلرودرمی به درستی شناخته نشده است، تاکنون روش پیشگیری مؤثری نیز برای جلوگیری از ابتلا به بیماری مطرح نشده است. رعایت مسائل ایمنی هنگام مواجهه با مواد شیمیایی و نفتی و سایر عوامل خطرساز ممکن است در پیشگیری از ابتلا به این بیماری مؤثر باشد. تشخیص سریع بیماری و کنترل مناسب آن می‌تواند از بروز عوارض جدی این بیماری پیشگیری کند.
این بیماری براساس شرح‌حال، معاینات و نتایج آزمایشگاهی تشخیص داده می‌شود. بروز تظاهرات پوستی و معاینات غیرطبیعی سایر اندام‌ها، ممکن است شک بالینی به این بیماری را تقویت کند. آزمایشات خونی با بررسی تغییرات سیستم ایمنی، به تشخیص بیماری کمک می‌کند. در برخی از بیماران ممکن است بررسی بیشتر شامل تست‌های عملکرد قلب و ریه و تصویربرداری‌های مختلف به تشخیص نهایی این بیماری کمک کند.
درمان این بیماری بنا به نوع، شدت و محل درگیری متفاوت است. اساس درمان تظاهرات پوستی این بیماری، استفاده از داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند متوترکسات و مایکوفنولات موفتیل است. همچنین می‌توان از داروهای موضعی برای کنترل علائم پوستی و مسکن‌ها برای کنترل علائم اسکلتی عضلانی و درد مفاصل استفاده کرد. سایر داروهایی که ممکن است در این بیماری تجویز شود، عبارت‌اند از:
بنا به صلاحدید، ممکن است علاوه‌بر درمان دارویی، از روش‌های دیگری مانند آنژیوگرافی یا اقدامات جراحی برای کنترل عوارض این بیماری استفاده شود. درصورت آسیب پیشرفته برخی اندام‌ها مانند ریه و کلیه، ممکن است بیماران کاندید درمان‌های جایگزین و پیوند عضو باشند.
بهبود سبک زندگی نقش مهمی در پیشگیری یا کنترل مناسب بیماری اسکلرودرمی دارد. اگرچه این تغییرات بیماری را درمان نمی‌کند، به کاهش علائم و بهبود سلامت کلی کمک می‌کند. برای بهبود سبک زندگی در افراد مبتلا به اسکلرودرمی، چند توصیه مهم وجود دارد که عبارت‌اند از:
