هموفیلی

آشنایی با بیماری هموفیلی

آشنایی با بیماری هموفیلی، چگونگی ایجاد این بیماری در بدن، علائم و نحوه تشخیص هموفیلی را در این صفحه دنبال کنید.

همچنین شما می توانید سایر بخش های مرتبط با بیماری هموفیلی را دنبال کرده و اطلاعات مفیدی از این بیماری کسب نمایید.

علائم هموفیلی

علائم هموفیلی چیست؟

هموفیلی

هموفیلی چگونه در بدن ایجاد می‌شود؟

هموفیلی

هموفیلی چیست؟

پیشگیری از بیماری هموفیلی

پیشگیری از بیماری هموفیلی

هموفیلی

آشنایی با عوامل خطرساز هموفیلی

تشخیص هموفیلی

هموفیلی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هموفیلی

هموفیلی چیست؟

هموفیلی

هموفیلی چگونه در بدن ایجاد می‌شود؟

علائم هموفیلی

علائم هموفیلی چیست؟

تشخیص هموفیلی

هموفیلی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هموفیلی

آشنایی با عوامل خطرساز هموفیلی

پیشگیری از بیماری هموفیلی

پیشگیری از بیماری هموفیلی

هموفیلی چیست؟

هموفیلی چیست؟

هموفیلی یک اختلال خونریزی‌ دهنده است که در اثر ایراد در توانایی خون برای تشکیل لخته ایجاد شده و باعث افزایش میزان و مدت زمان خون‌ریزی نسبت به حالت عادی می‌شود.

به طور طبیعی برخی ترکیبات و سلول‌های خونی ایجاد لخته کرده و از خون‌ریزی بیش از اندازه جلوگیری می‌کنند. این سلول‌ها و ترکیبات شامل پلاکت‌ها (نوعی از سلول‌های خونی)، فاکتورهای انعقادی، ویتامین K و فیبرینوژن هستند که با کمک هم باعث انعقاد خون می‌شوند.

هموفیلی اغلب در مردان بروز می‌کند.

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

هموفیلی چگونه در بدن ایجاد می‌شود؟

هموفیلی چگونه در بدن ایجاد می‌شود؟

فرایند تشکیل لخته توسط برخی ترکیبات و سلول‌های مشخص موجود در خون شروع می‌شود.
هنگام خون‌ریزی، بدن سلول‌های خونی را درکنار یکدیگر نگه می‌دارد تا با تشکیل لخته خون‌ریزی را متوقف کند.
هموفیلی در اثر فقدان یا کمبود در یکی از این فاکتورهای خونی ایجاد می‌شود. 

این بیماری انواع مختلفی دارد و بیشتر آن‌ها ارثی هستند. اما ۳۰ درصد افراد، بدون آن که سابقه خانوادگی داشته باشند به بیماری هموفیلی مبتلا می‌شوند. در این افراد، یک تغییر ناخواسته یا جهش خود‌ به‌ خودی در یکی از ژن‌های مربوط به هموفیلی بروز می‌کند.

هموفیلی نوع A و هموفیلی نوع B دو نوع از شایع‌ترین انواع هموفیلی ارثی هستند.

در نوع A بیماری هموفیلی، فقدان یا کمبود فاکتور شماره ۸ و در نوع B بیماری هموفیلی فقدان یا کمبود فاکتور ۹ وجود دارد.

هموفیلی اکتسابی نوع نادری از هموفیلی است که در اثر حمله سیستم ایمنی فرد به فاکتورهای انعقادی در خون ایجاد می‌شود. این نوع از هموفیلی می‌تواند با موارد زیر همراه باشد:

• بارداری

• بیماری‌های خود ایمنی

• سرطان 

• ام‌اس

آشنایی با نحوه به ارث‌ رسیدن بیماری هموفیلی:

در انواع معمول هموفیلی کروموزوم جنسی X حاوی ژن معیوب است.
در همه افراد ۲ کروموزوم جنسی وجود دارد که هر کدام از آنها از یک والد به ارث می‌رسد. فرزند مونث، یک کروموزوم X از مادر و یک کروموزوم X از پدر به ارث می‌برد.

بنابراین فرزند مونث دو نسخه از کروموزوم X دارد و اگر یکی از والدین به هموفیلی مبتلا باشد، کروموزوم X سالم والد دیگر کمبود فاکتور خونی را جبران می‌کند. در این صورت فرزند ناقل ژن معیوب است اما به هموفیلی مبتلا نیست. اما فرزند مذکر یک کروموزوم X از مادر و یک کروموزوم Y از پدر به ارث می‌برد.

بنابراین اگر مادر ژن معیوب داشته باشد، چون فقط یک نسخه از کروموزوم X وجود دارد فرزند مذکر به هموفیلی مبتلا خواهد شد. به این دلیل بیماری هموفیلی تقریباً در همه موارد در پسران بروز می‌کند و از مادر به پسر از طریق یکی از ژن‌های مادر منتقل می‌شود. 

بیشتر زنان دارای ژن معیوب، فقط ناقل هستند و علائم و نشانه‌های هموفیلی در آنها دیده نمی‌شود. اما در برخی از افراد ناقل، اگر فاکتورهای انعقادی به میزان متوسط کاهش پیدا کنند، علائم خون‌ریزی دیده می‌شود.

علائم و نشانه‌های هموفیلی چیست؟

علائم و نشانه‌های هموفیلی چیست؟ 

علامت اصلی هموفیلی خون‌ریزی است.

موارد خفیف بیماری هموفیلی ممکن است تا سال‌ها مشخص نشده باشند و تنها بعد از خون‌ریزی شدید در اثر جراحی یا یک آسیب تشخیص داده شود.

در موارد شدید، خون‌ریزی بدون هیچ دلیل خاصی بروز می‌کند. خون‌ریزی داخلی ممکن است اتفاق بیافتد که می‌تواند در هر جایی از بدن و اغلب درون مفاصل باشد.

اگر علائم بیماری را دارید، به پزشک مراجعه کنید.

هموفیلی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هموفیلی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

»  در افرادی که سابقه خانوادگی هموفیلی وجود دارد، می‌توان در دوران بارداری، وضعیت جنین را از نظر ابتلا به هموفیلی مشخص نمود.
البته این کار ممکن است برای جنین خطراتی به همراه داشته باشد. در مورد مزایا و معایب انجام این کار با پزشک خود مشورت کنید.

»  در کودکان و بزرگسالان، با انجام آزمایش خون می‌توان وجود نقص در فاکتورهای انعقادی را تشخیص داد.
بر اساس شدت این نقص، علائم هموفیلی می‌توانند اولین بار در سنین متفاوتی دیده شوند.

»  موارد شدید هموفیلی معمولاً در سال اول زندگی فرد تشخیص داده می‌شود؛ اما موارد خفیف هموفیلی ممکن تا بزرگسالی نیز مشخص نشود.
برخی افراد برای اولین بار بعد از خون‌ریزی شدید هنگام عمل جراحی متوجه می‌شوند که به هموفیلی مبتلا هستند.

چه عواملی باعث ایجاد هموفیلی می‌شوند؟

چه عواملی باعث ایجاد هموفیلی می‌شوند؟

عوامل خطرساز عواملی هستند که باعث افزایش احتمال ابتلا به یک بیماری می‌شوند.

مهم‌ترین عامل خطرساز هموفیلی وجود افراد مبتلا به این بیماری در خانواده است (وجود سابقه خانوادگی).

پیشگیری از هموفیلی

پیشگیری از هموفیلی

بیماران با سابقه خانوادگی هموفیلی می‌توانند در مورد احتمال انتقال این بیماری به فرزندان خود که معمولاً با یک آزمایش خون ساده مشخص می‌شود آگاهی پیدا کنند.

بیماران مبتلا به هموفیلی باید مراقب آسیب، تصادف و فشار بیش از حد بر روی مفاصل باشند. این کار می‌تواند کمک کند تا از بروز خون‌ریزی جلوگیری شود. برای مثال:

» تخت یا محل بازی نوزاد مبتلا به هموفیلی باید با پارچه نرم و ضخیم، فوم یا موارد مشابه پوشانیده شود.
» هنگام یادگیری راه‌رفتن باید مراقب کودک بود.
» کودکی که مبتلا به هموفیلی بوده و در سنین مدرسه است، باید از انجام ورزش‌ها و فعالیت‌های پرخطر که احتمال بروز آسیب فیزیکی در آنها بالا است خودداری کند.

افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است در بعضی شرایط به دریافت خون نیاز داشته باشند. بنابراین این افراد باید در برابر هپاتیت A و B و بیماری‌هایی که می‌توانند با فراورده‌های خونی منتقل شوند واکسینه شوند.

افراد مبتلا به هموفیلی باید از مصرف آسپیرین و سایر داروهایی که بر روند لخته‌ شدن خون تاثیر می‌گذارند پرهیز کنند.

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

پیش آگهی هموفیلی

پیش آگهی هموفیلی

بیشتر افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند به فعالیت‌های روزانه خود بپردازند اما فعالیت برخی از این افراد به دلیل خون‌ریزی داخل مفاصل ممکن است محدود شود.
تعداد کمی از افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است در اثر خون‌ریزی شدید فوت کنند.

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

لینک مقاله به زودی درج می شود | لینک مقاله به زودی درج می شود

بیماری‌ها

ام اس

پسوریازیس

آرتریت روماتوئید

+ بیشتر

مقالات علمی

ام اس

پسوریازیس

آرتریت روماتوئید

+ بیشتر

ارکید لایف

ارکید لایف ارائه خدمات آموزشی و مشاوره ای خود را در سراسر کشور با کادری مجرب به صورت رایگان بلافاصله پس از شروع درمان توسط بیمار آغاز می کند.

ارکید لایف مجهز به مرکز تماس ۲۴ ساعته با کادری مجرب است، که به صورت شبانه‌روزی پاسخگوی سوالات و مشکلات بیماران مصرف کننده داروهای شرکت ارکیدفارمد است.

ارکید لایف

ارکید لایف ارائه خدمات آموزشی و مشاوره ای خود را در سراسر کشور با کادری مجرب به صورت رایگان بلافاصله پس از شروع درمان توسط بیمار آغاز می کند.

ارکید لایف مجهز به مرکز تماس ۲۴ ساعته با کادری مجرب است، که به صورت شبانه‌روزی پاسخگوی سوالات و مشکلات بیماران مصرف کننده داروهای شرکت ارکیدفارمد است.

بیماری‌ها

ام اس

پسوریازیس

آرتریت روماتوئید

+ بیشتر

مقالات علمی

ام اس

پسوریازیس

آرتریت روماتوئید

+ بیشتر